Reumatologia

August 20, 2018 | Author: Anonymous | Category: Documents
Share Embed


Short Description

... eletrocardiograma por alterações difusas de repolarização ventricular como retificação ... o quadro clínico extremam...

Description

Reumatologia/Doenças Reumatologia/Doenças AutoImune Febre Reumática 24/10/2004

Definição de Febre Reumática Dra Solange Murta Gomides 

A Febre Reumática é uma complicação tardia e não supurativa, de caráter auto-imune, desencadeada de uma a três semanas após episódio de faringoamigdalite atribuída ao Streptococcus ß-hemolítico do grupo A de Lancefield, em hospedeiro genéticamente suscetíveis com tendência a recorrer. Afeta freqüentemente as articulações, daí sua inclusão para estudo entre as doenças reumáticas, embora as complicações graves mais freqüentes sejam cardíacas (cardite) e, em menor freqüência, neurológicas (coréia) e dermatológicas (eritema marginado e nódulos subcutâneos). Detalhes sobre a faringoamigdalite estreptocócica podem ser vista no link específico. A suseptibilidade genética nos indivíduos com febre reumática, ocorre por uma associação de fatores genéticos e imunológicos, como marcadores em linfócitos B e antígenos de classe II com diferentes alelos do HLA-DR – no Brasil, principalmente DR7 e DRw53, por exemplo. Nestas condições, auto-anticorpos produzidos contra estruturas do Streptococcus apresentam reação cruzada com estruturas do indivíduo doente, o que determina um comportamento clínico de hipersensibilidade ao patógeno. A semelhança química do patógeno com estruturas dos tecidos destes indivíduos, num mecanismo denominado mimetismo antigênico, pode induzir a formação de autoanticorpos contra a sinóvia, cartilagem articular, miocárdio, válvulas cardíacas, e neurônios dos núcleos caudado e subtalâmico, o que se reflete no perfil clínico da Febre Reumática. A doença cardíaca de origem reumática refere-se, genericamente, às alterações funcionais e estruturais das válvulas cardíacas e miocárdio nos doentes por Febre Reumática, sendo que as lesões cardíacas são a única causa de morte ou de sequelas permanentes nestes pacientes, medindo-se a severidade da doença pela extensão do comprometimento cardíaco e frequência dos surtos recorrentes. A pancardite de origem reumática pode acometer endocárdio, manifestando-se em surtos agudos como insuficiência de válvula mitral e aórtica e, ao longo da evolução da doença durante anos, em estenose. Os sinais clínicos são taquicardia, presença de sopros, e disfunções funcionais mesmo discretas podem ser evidenciadas ao ecodopplercardiograma. A insuficiência cardíaca grave, geralmente associada a extensão da lesão para o músculo cardíaco, manifesta por cardiomegalia, congestão

pulmonar, e que pode ser de instalação aguda ou insidiosa, geralmente ocorre em crianças pequenas ou naquelas em que recidivas da doença sobrepõe-se a lesões prévias significativas. A miocardite pode ser sugerida ao eletrocardiograma por alterações difusas de repolarização ventricular como retificação e depressão segmento “ST”, inversão de ondas “T”, e mesmo ECG baixa voltagem, em VI, VIII e aVF e ocorrência

de bloqueios A-V de diversos graus e arritmias, sendo mais freqüentes as extra-sístoles ventricular e supraventricular. O comprometimento pericárdico, com derrame moderado, é menos freqüente. A Faringoamigdalite Estreptocócica e a Febre Reumática

A classificação dos Streptococcus é feita pela tipagem do carboidrato de que é composta sua camada média e central, e vai de A a O. Apenas o estreptococo do grupo A é capaz de produzir a Febre Reumática. Apesar de outros grupos sorológicos de estreptococos beta-hemolíticos (por exemplo, B, C, G, e F) estarem associados a infecções de vias altas, nenhum deles pode causar Febre Reumática. Apenas os grupos A e G são capazes de produzir a proteína M em sua camada externa, sendo esta proteína o principal antígeno bacteriano relacionado a patogênese da Febre Reumática, já que confere resistência à fagocitose, aumentando a virulência do patógeno. As diferenças antigênicas da proteína M, por sua vez, são responsáveis pela classificação dos Streptococcus do grupo A em mais de 80 subtipos, sendo os mais reumatogênicos os tipos 1,3,5,6,14,18, 19,24,27 e 29. É importante, desde já, ressaltar que a evidência de faringoamigdalite estreptocócica não é sinônimo de diagnóstico de Febre Reumática, pois sua ocorrência dependerá do tipo e virulência da cepa bacteriana e de fatores de suscetibilidade próprios do indivíduo infectado. Crianças em idade escolar podem apresentar 4 a 6 episódios de infecções respiratórias altas em um ano, a maioria por agentes etiológicos não-estreptocócicos, especialmente viroses, e um percentual pequeno pode apresentar infecções estreptocócicas, inclusive por outros grupos de estreptococos B - hemolíticos não reumatogênicos. Entretanto, para erradicar globalmente a febre reumática é necessário a diferenciação entre todas as faringoamigdalites de etiologia não-estreptocócica e estreptocócica, para que estas últimas sejam submetidas ao tratamento antibioterápico adequado. Características  clínicas  Idade mais comum  Modo de início

Sintomas iniciais  Febre

Inspeção   da faringe

 Faringoamigdalite estreptocócica

Faringoamigdalite  não-estreptocócica

5- 15 anos Todas as idades Súbito Mais gradual Dor moderada Dor à deglutição Acima 38 Não tão alta Hiperemia da faringe com edema Rubor da faringe, com e exsudato em pontos (flocos ou secreção amarelos); esbranquiçada.

Hipertrofia de amídalas com exsudato; Hiperemia, edema e hemorragias puntiformes do palato mole (terço posterior). Linfonodos cervicais enfartados

Outros sinais

Tosse irritativa

Quadro clínico de febre exantemática*

 ao exame

Rouquidão Coriza Conjuntivite

Obs.: * Língua vermelha como “morango”, erupção cutânea, particularmente na garganta, tórax, axilas, cotovelos, virilha e superfície proximal das coxas.

O risco de apresentar Febre Reumática aguda após faringite estreptocócica do grupo A varia de 0.3% a 3%, independente do nível sócio-econômico, sendo mais freqüentes em condições endêmicas que podem refletir, de forma isolada ou combinada, a presença dos seguintes fatores: cepas mais virulentas, populações geneticamente mais suscetíveis e deficiência nas ações de saúde primária no sentido de erradicar o estreptococo.

DIAGNÓSTICO Os surtos agudos de Febre Reumática podem ser diagnosticados pela evidência de infecção estreptocócica prévia e dois critérios maiores ou um maior e dois menores dos descritos abaixo. Entretanto, estes critérios não são aplicáveis nos casos em que o quadro abre isoladamente com coréia ou cardite de início retardado, meses após a infecção aguda, e não se prestam ao diagnóstico de febre reumática crônica ou à avaliação de atividade da doença.

Critérios para diagnóstico da Febre Reumática aguda São os Critérios de Jones para diagnóstico de Febre reumática aguda (revisados pela Academia Americana de Cardiologia, 1992): a) Uma evidência de infecção prévia por estreptococo do grupo A  ASTO elevado ou em elevação ou Teste rápido e/ou cultura de orofaringe positiva

+ b) Presença de dois Critérios de Jones maiores ou um critério maior e dois menores Critérios maiores

Critérios menores

Artrite

Artralgia

Cardite

Febre

Coréia

Aumento do VHS, PCR positivo

 Eritema marginado

ECG com intervalo “PR”aumentado

 Nódulo subcutâneo Fonte: JAMA, v.268, p. 2.070, 1992.

Avaliação clínica As lesões da FR são difusas com predileção pelos tecidos conjuntivos. As alterações ocorrem em fases distintas, edematosa, proliferativa e cicatricial, podendo coexistir lesões de evolução diversa o que torna o quadro clínico extremamente variável. A artrite é a manifestação mais freqüente , ocorre em 75% dos casos, contra 50% de pancardite, mas este último pode ter sua freqüência elevada caso se considere os casos de cardite silenciosa identificada apenas ao ecodopllercardiograma. A artrite é caracteristicamente migratória, durando de um a cinco dias em cada articulação, muito dolorosa e poupando as pequenas articulações das mãos, pés e a coluna vertebral. Geralmente, não deixa seqüelas, embora alguns casos possam desenvolver fibrose periarticular exuberante com desvio lunar dos punhos, sublevação e flexão das metacarpofalangenas e hiperextensão de interfalangeanas proximais, simulando as deformidades de componente sinovial da artrite reumatóide, mas sem evidência de erosões ao RX como nesta. A Coréia de Sydenham's ou Dança de São Vito é caracterizada por rápidos movimentos involuntários em extremidades e face que desaparecem durante o sono, fraqueza muscular, labilidade emocional e alteração da fala. É manifestação tardia da FR, podendo ser inclusive sua manifetação única, e ocorre, frequentemente, após normalização das outras manifestações. A Coréia é, pois, o único sinal maior que isoladamente permite o diagnóstico de FR e , nos últimos anos, tem-se observado um aumento do número de crianças com coréia pura ou associada a cardite (40%). Os nódulos subcutâneos, aparecem nas superfícies extensoras dos joelhos, tornozelos, punhos, região occiptal, couro cabeludo e processos espinhosos, podem chegar a cerca de 2 cm sem apresentar sinais inflamatórios. Não são patognomônicos de febre reumática, nestes casos costumam aparecer várias semanas após o início do surto e são associados a cardite crônica grave. Já o eritema marginatum é uma lesão

migratória em forma de máculas ou pápulas avermelhadas variáveis no seu tamanho e que aparecem mais no tronco, seguido extremidades proximais dos membros e, raramente, na face. Ocorre em menos de 10% dos pacientes. Diagnóstico diferencial das lesões não cardiológicas da Febre Reumática Clínica  Artrite

Diferenciar 

Poliartrite migratória de grandes

Artrite

articulações com pouco derrame

artrites reativas, LES juvenil,

sinovial, poupa mãos e coluna

reumatóide

juvenil,

anemia falciforme, leucemias.

vertebral, não deixa sequelas. Coréia Sydenham

de

Alterações extrapiramidais, discinecia, atetose, balismo,

LES, encefalites virais, Coréia de Huntington e outras doenças extrapiramidais.

tremores, rigidez e distonias.

Início agudo e tardio, distúrbios psicológicos associados. Eritema

Doenças

exantemáticas,

marginado

principalmente virais, reações a drogas.

Nódulos

Artrite reumatóide juvenil, LES,

subcutâneos

tumores benignos.

Entretanto, o aspecto mais perigoso da Febre Reumática é sua alta taxa de recorrência para uma nova infeção respiratória específica, sendo que mais de 50% dos pacientes tem as lesões cardíacas agravadas. O tratamento visa, portanto, reduzir morbiletalidade da doença, mas, principalmente, prevenir novos ataques. Outros achados inespecíficos, mas freqüentemente presentes são eles: artralgia, febre, história pregressa de doença cardíaca reumática ou mesmo febre reumática, e achados laboratoriais e eletrocardiográficos. Mais raramente, podem ocorrer epistaxe, serosites, pneumonite, nefrite e encefalite.

Avaliação laboratorial A cultura de orofaringe deve ser obtida em todos os pacientes com suspeita de Febre Reumática aguda, mas por ocasião do aparecimento de seus síntomas , ou seja, de duas a três semanas após a infecção estreptocócica, a cultura de orofaringe apresenta taxa de positividade apenas em cerca de 20% dos pacientes. Já pelo menos 80% dos pacientes terão ASLO elevadas durante o curso da doença, sendo útil a repetição do exame em duas a três semanas quando os títulos iniciais de ASLO não estiverem aumentados, detectando-se a ascensão dos valores prévios. Outros anticorpos podem ser utilizados em estudos, mas raramente são viáveis na prática clínica (antihialuronidade, antiestreptoquinase, anti-DPNase e antiDNAse - B). Estreptococos do grupo A podem ser isolados nas vias respiratórias altas de portadores sãos, assintomáticos ou com sintomas de outra infecção de vias aéreas superiores e títulos elevados de estreptolisina O podem estar presentes em crianças saudáveis. Um achado isolado de elevados títulos de ASLO em indivíduos saudáveis não tem nenhuma significância. Portadores são indivíduos que abrigam estreptococos do grupo A em suas vias respiratórias e não desenvolvem uma resposta imunológica. A importância de diferenciar um portador de um indivíduo com infecções real é baseada no fato de que os portadores parecem disseminar menos organismos por contato íntimo e apenas raramente desenvolvem Febre Reumática. Todo indivíduo sintomáticos com culturas de orofaringe positivas para estreptococo do grupo A devem ser tratados com antibióticos. Comportamento das alterações dos valores da ASLO na evolução do surto de Febre Reumática Aguda.

Início

- 7 a 12 dias após infecção estreptocócica

Pico

- 4 a 6 semanas

Declínio - 2 a 12 meses até normalizar

Características das Provas de atividade inflamatórias e sua utilidade no acompanhamento do surto de Febre Reumática Aguda

Exames

Valores normais (pop. Brasileira)

Utilidade clínica para Febre Reumática Diagnóstico do

Medida de

surto inicial 

atividade

< 5 anos 333

 Justificativa

Não guarda correlação com grau

 ASTO

U Todd

Útil como critério

Inútil

complementar

ou permanência da doença.

> 5 anos 500 U Todd

Altera com AINH; persiste elevado VHS

< 20 mm/1h

Inespecífico

Inútil

após o fim do surto. Normalização precoce mesmo

PCR

< 6 mg/dl

Inespecífico

Inútil

durante a evolução da doença.

Tirosina

4%

Acompanha atividade; injeções

Mucoproteínas

Carboidrato

Inespecífico

Útil

14,5%

de penicilina interferem com resultado Melhor exame para acompanhar a

 Α2 globulina

< 0,90 g/dl

Inespecífico

Muito útil

resolução da doença

Tratamento de complicações cardíacas e não cardíacas da Febre Reumática

Em qualquer uma das formas agudas da doença é recomendado o repouso por no mínimo um mês, benéfico para a dor articular e, especialmente, para cardite ou coréia. Esse cuidado pode ser o fator que normaliza o quadro, quando a medicação corretamente aplicada não está sendo suficiente para resolver a crise e o retorno às atividades físicas deve ser gradual, após assegurada a cura.

As manifestações articulares devem ser mantidos por 72 hs tratadas apenas com analgésicos para melhor observação de seu padrão. O uso de AAS em dose anti-inflamatória (100 a 120 mg/Kg/dia em 4 a 6 doses – máximo de 4 a 6 g/dia) é bem tolerado em crianças e adolescentes, mas que deve ser suspensa caso haja sintomas de intolerância gastointestinal ou intoxicação pelo salicilato. Outro anti-inflamatório não hormonal pode ser usado, principalmente nos quadros articulares de adultos, preferindose Diclofenaco potássico(2-3mg/Kg/dia e, até 3 doses) ou Naproxeno (10-20mg/Kg/dia em 2 doses/dia) em crianças. Para o tratamento da doença cardíaca reumática aguda, há necessidade do uso de anti-inflamatórios mais potentes, optando-se pela Prednisona. No ínicio, deve ser administrado a dose de 1 a 2 mg por quilo de peso vis oral por dia (máximo de 60 a 80 mg/ dia), de preferência em dose única matinal ou fracionado-se a dose em 2/3 pela manhã e 1/3 à tarde. Essa dose deve ser mantida por duas semanas e com a melhora do paciente, pode ser iniciada a redução, nunca superior a 20% da dose inicial por semana. Quando a administração estiver em 10 mg por dia, essa redução deve ser acompanhada da associação de algum antiinflamatório- não hormonal por até 1 mês após a retirada do corticóide para evitar o rebote.

Tratamento da doença cardíaca reumática aguda Gravidade da cardite

Leve

Moderada

Grave

1 a 2 mg/Kg/dia, VO

Predinisona

(máx. 60 a 80 mg/dia, DU matinal ou

dose e administração

2/3 pela manhã + 1/3 à tarde) Duração de dose plena

10 dias

15 dias 20 % por semana

Retirada progressiva Repouso no leito

21 dias

2 – 4 semanas

4 – 6 semanas

Até reversão dos sintomas

Liberação gradual 

2 semanas

2 – 4 semanas

4 – 6 semanas

Fonte: Adaptado de LANNA, C.C.D. in MOREIRA, C. & CARVALHO, M. A. P. Reumatologia, Medsi, 2ªed., 2001, p.559.

No caso de alterações cardíacas muito graves com risco de vida, pulsoterapia venosa com Metilprednisolona (20mg/Kg/dia) pode ser necessária.Alguns casos beneficiam-se do uso de diuréticos e, quando há grave dilatação cardíaca, também de digitálicos, outros, felizmente raros, podem necessitar de marca-passo devido a bloqueios graves de

condução atrio-ventricular. Vasodilatadores são úteis aos distúrbios hemodinâmicos de pacientes com insuficiência mitral.

Opções de tratamento para casos de doença cardíaca reumática aguda muito grave Pulsoterapia com

Duração

Intervalo entre séries

Metilprednisona

20 mg/kg/dia em 200 ml SG 5%

3 dias

4 dias

Fonte: LANNA, C.C.D. in MOREIRA, C. & CARVALHO, M. A. P., Reumatologia, Medsi - 2ªed., 2001, p.559. O tratamento medicamentoso da Coréia visa cessar os movimentos indesejáveis. Usa-se Haloperidol no seguinte esquema: dose inicial de 0,5 a 1 mg/dia, acrescentando-se 0,5 mg de 3 em 3 dias, até um máximo de 5 mg/dia, por via oral. Outra alternativa, mais cara e com início de ação mais lento, embora com a mesma eficácia, é o Valproato de Sódio na dose de 15 - 20 mg/Kg/dia.

Tratamento medicamentoso da Coréia de Sydenham Critério de

Medicamento

escolha ª 

1 escolha

Haloperidol

 Administração

Inicial - 1mg/dia, aumentando

Duração

Até a remisão

+ 0,5 mg a cada 3 dias

(início de ação mais rápido)

Retirada - 0,5 a 1mg por semana

Após 3 semanas assintomáticas

ª 

2 escolha

Ácido valpróico

(máx 60mg/Kg/dia)

(mesma eficácia)

Outras opções

20 a 30 mg/kg/dia

Clorpromazina Fenobarbital

Semelhante

1 - 3 mg/kg/dia VO 6/6h ou 8/8h 5 - 7 mg/kg/dia VO 6/6h ou 8/8h

Importante!  – Em associação com repouso até duas semanas sem sintomas e psicoterapia de apoio. As complicações cutâneas, auto-limitadas, não tem tratamento específico.

Evolução e Prognóstico Na maioria dos casos, as manifestações da crise reumática aguda desaparecem em 2 a 4 meses, mas em cerca de 5% dos casos, geralmente a Coréia prolongada ou cardite grave podem persistir por mais de seis meses. Só o comprometimento cardíaco deixa sequelas permanentes. Prevenção da Febre Reumática e doença cardíaca de origem reumática

A prevenção da febre reumática envolve o diagnóstico rápido e correto, bem como o tratamento efetivo da infecção streptocóccica e é feita em duas fases: naqueles que nunca tiveram a doença (prevenção primária ) e naqueles que já tiveram a doença ( prevenção secundária).

Consenso sobre profilaxia primária na Febre Reumática

O objetivo da profilaxia primária é a erradicação do estreptococo. O diagnóstico diferencial entre amigdalite viral e estreptocócica deve ser feito de acordo com bases clínicas, sendo que a presença de linfonodos cervicais dolorosos em crianças maiores de 2 anos com febre alta, com ou sem pontos purulentos nas amígdalas, sugerem amigdalite estreptocócica, enquanto a presença de coriza, tosse, rouquidão ou diarréia podem indicar amigdalite viral. (Ver Faringoamigdalite estreptocócica ) O tratamento recomendado para Amigdalites estreptocócicas é Penicilina Benzatina em dose única. Em pacientes alérgicos à penicilina ou que sofram doença hemorrágica, a melhor opção para substituir a penicilina G é a Eritromicina por via oral 40 mg/Kg/dia, dividida em 4 doses por dia, durante 10 dias.

Profilaxia primária da Febre Reumática Critério de escolha ª 

1 escolha

Medicamento

Penicilina benzatina

 Administração

< 25 Kg – 600.000 UI, IM > 25 Kg – 1.200.000 UI, IM

Duração

Dose única

ª 

Fenoximetilpenicilina

2 escolha

250 mg, 4Xdia, VO

10 dias

8 a 12 mg/kg/dia, 4Xdia, VO

10 dias

(PenVe oral) à Eritromicina

 Alérgicos  penicilinas +

Outras

opções Cefalexina e cefadroxil

válidas

(baixo

10 dias

espectro) *

Azitromicina

1gr VO (1º dia) e após

5 dias

500mg/dia

Obs: * Apenas para maiores de 16 anos; +acréscimos à Fonte de referência. Fonte: Consenso de Febre Reumática do Congresso Brasileiso de Pediatria, 1997.

Profilaxia secundária Os indivíduos que já tiveram Febre Reumática e que, portanto, devem ser considerados como extremamente suscetíveis à sua recorrência quando novamente infectados novamente pelo estreptococo do grupo A, são candidatos a prevenção secundária que tem por objetivo evitar as recidivas da infecção estreptocócica de orofaringe. Para profilaxia secundária é necessário a adesão ao tratamento a longo prazo em que se recomenda a Penicilina Benzatina IM de 21 em 21 dias e, em alérgicos a penicilina, a a administração diária, por via oral, de Sulfadiazina em dose única ou de Eritromicina 2 vezes ao dia. A quem advogue o uso de penicilina oral diária numa tentativa de contornar o repúdio ao tratamento parenteral e outros autores que argumentam ser mais seguro o uso da Penicilina Benzatina IM de 15/15 dias nos dois primeiros anos após o surto inicial em países subdesenvolvidas e especialmente nos casos de cardite, após verificar-se que a penicilina benzatina não mantém níveis séricos bactericidas para Streptococcus quando associada as baixas condições socioeconômicas que facilitam as infecções e reinfecções estreptocócicas

Profilaxia Secundária da Febre Reumática Critério de escolha

Medicamento

 Administração

Duração

ª 

Penicilina benzatina

1 escolha

< 25 Kg – 600.000 UI, IM

#

21/21 dias

> 25 Kg – 1.200.000 UI, IM ª 

Fenoximetilpenicilina

2 escolha

*

250 mg, 2Xdia, VO

Uso contínuo

< 25 Kg – 500 mg/dia, VO

Uso

(PenVe oral)  Alérgicos

à Sulfadiazina

contínuo

 penicilinas

> 25 Kg –1 gr/dia, VO

Obs: # há autores que recomendam 15/15 dias nos primeiros dois anos após o surto incial; * fora das refeições. Fonte: Consenso de Febre Reumática do Congresso Brasileiro de Pediatria, 1997.

Os critérios de suspensão são controversos, e em pacientes portadores de sequelas cardíacas graves é recomendada a manutenção permanente da profilaxia secundária. Já a indicação de profilaxia para endocardite bacteriana pode ser melhor apreciada em capítulo específico deste manual. Uma vacina efetiva contra a estreptococia do grupo A e que substitua a necessidade de profilaxia antibióticoterápica esbarra na dificuldade de conferir proteção imunológica sem desencadear reação cruzada.

Suspensão da profilaxia secundária da Febre Reumática Comprometimento cardíaco

Critérios de suspensão Idade

ou

Intervalo após o útimo surto

 Apenas na fase aguda

18 anos 25 anos

5 anos 10 anos

Não suspender ao menos até a 4ª década Sequela (mesmo discreta)

Fonte: LANNA, C.C.D. in MOREIRA, C. & CARVALHO, M. A. P., Reumatologia, Medsi 2ªed., 2001, p.560. www.manuaisdecardiologia.med.br

IMPORTANTE 



Procure o seu médico para diagnosticar doenças, indicar tratamentos e receitar remédios. As informações disponíveis no site da Dra. Shirley de Campos possuem apenas caráter educativo.

Publicado por: Dra. Shirley de Campos Referências: http://www.drashirleydecampos.com.br/noticias/13170

View more...

Comments

Copyright © 2017 DATENPDF Inc.